17 Nisan, hemofiliyle yaşamaya dair farkındalığı artırmak ve bu alandaki karşılanmamış gereksinimlere dikkat çekmek için Dünya Hemofili Günü olarak kabul ediliyor. Bugünün değerini vurgulamak için Hematoloji Uzmanı Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir, hemofili ile yaşayan bireylerin bireylerin farklı muhtaçlıkları olduğunun altını çiziyor. Bilhassa afet periyotlarında kronik hastalıklarda tedaviye kesintisiz erişimin hayati ehemmiyet taşıdığını belirten Demir, “Afetlerde Hemofili Yönetimi” projesinin temellerinin atıldığını söyledi.
Pıhtılaşma Faktörleri Eksikliği
Pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği sonucu kanamaların olağan halde durdurulamadığı, az görülen, erken vakitte teşhis ve hayat uzunluğu tedavi gerektiren kalıtsal farklı alt tiplerden oluşan hemofili, dünyada yaklaşık 1 milyon 125 bin, Türkiye'de ise 6 binden fazla kişiyi etkiliyor. Kanın olağan pıhtılaşma sürecinde oluşan sorun sonucunda ortaya çıkabilen bir kanama bozukluğu olan hemofili çoklukla genetik geçişli bir hastalıktır. Lakin birtakım durumlarda gebelik, ilaçlar, romatizmal hastalıklar ve kanser üzere farklı nedenlere bağlı olarak edinsel hemofili diye tanımlanan klinik tablo olarak karşımıza çıkabilmektedir. Edinsel hemofili olaylarının yarısında bir neden ortaya konulamadığından idiyopatik olarak sınıflandırılmaktadır. Toplumda bilinirliği daha az olan edinsel hemofili ile yaşayan bireyler önemli bir travma ile karşılaşıncaya yahut cerrahi bir operasyon geçirinceye kadar rastgele bir kanama belirtisi göstermeyebilirler. Bu sebeple edinsel hemofili teşhisinin konulması daha uzun vakit almakta ve ne yazık ki kolay bir yumuşak doku kanamasından, uzuv kayıplarına ve vefata kadar giden sonuçlara yol açabilmektedir. Tüm kronik hastalıklarda olduğu üzere, hemofilide de sistemli takip ve uzun vadeli tabip denetimi gerekmektedir.
''Özellikle afet devirlerinde kronik hastalıklarda tedaviye kesintisiz erişim yaşamsal ehemmiyet taşıyor''
Hemofilinin, hayat uzunluğu tedavi gerektiren bir hastalık olduğunun ve sürecin idaresi konusunda hasta ve hasta yakınlarına gerçek bilgilerin vaktinde ulaştırılmasının büyük ehemmiyet taşıdığının altını çizen Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir, tedavilerin sistemli yürütülememesi durumunda hastaları bekleyen önemli riskler olabileceğini vurguladı ve ekledi: “Hemofili ile yaşayan bireylerin hayat kalitesini güzelleştirebilmek için geçmişten günümüze hemofilide bakım ve tedavi alanında çeşitli gelişmeler gerçekleşse de bu bireyler hala birçok karşılanmamış gereksinim ile karşı karşıya. Hemofilideki karşılanmamış muhtaçlıkları; kanama idaresi, eklem sıhhati, fizikî özgürlük, hayat kalitesi, tedavi uygulaması, okul ve iş hayatı başlıkları altında sınıflandırabiliriz. Lakin genel kapsamda olan bu karşılanmamış gereksinimlere, hemofili ile yaşayan bireylerin, yaşadığı coğrafik bölgeye nazaran de eklemeler yapılmalıdır.”
Afetteki Kanama Ölümcül Olabilir
Afet devirlerinde kronik hastalıklarda tedaviye kesintisiz erişimin hayati kıymet taşıdığını belirten Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir, '' Bilhassa doğal afetler üzere ömrü tehdit eden olaylar, nizamlı tedavi gerektiren hastalıklar için zorlayıcı şartlar yaratıyor. Bu süreçte sıkça yaşanan yaralanmalar, travmalar, organ kaybı, uzuv kaybı ve gibisi durumlar, hemofili ile yaşayan bireyler açısından ölümcül biçimde sonuçlanabiliyor. Öte yandan, bu cins durumlarda, yaşanılan ve tedavi alınan bölgenin değiştirilmesi, faktör konsantrelerinin saklanması ve depolanması, ilaçların tedarik zincirinin bozulması, sıhhat kurumlarına ve tabibe ulaşımın sekteye uğraması da hemofili ile yaşayan bireyler ve öbür kronik hastalıkları olanlar için hayati tehlike oluşturuyor” dedi. Türkiye maalesef sarsıntı riski yüksek bir ülke. Geçtiğimiz yıl yaşanan zelzele felaketinde hemofili ve ender kanama bozuklukları ile yaşayan bireylerin tedavilerinin kesintisiz devam etmesinin ne kadar kıymetli olduğunu gözlemlediklerinin altını çizen Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir, afet periyotlarında hemofili idaresini güzelleştirecek çalışmalara duyulan gereksinim doğrultusunda Novo Nordisk’in şartsız katkılarıyla Türk Hematoloji Derneği çatısı altında oluşturulacak ulusal bir çalışma kümesinin katkıları ile gerçekleştirilecek olan “Afetlerde Hemofili Yönetimi” projesinin temellerinin atıldığını söyledi. Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir, “Bu projede temel önceliğimiz, başta ülkemizde olmak üzere tüm dünyada mümkün bir afet periyoduna karşı hemofili ile yaşayan bireylerin bakım ve tedavi süreçlerinin kesintiye uğramadan yönetilebilmesi için hasta-hasta yakınlarına, tabipler ve sıhhat çalışanlarına, sıhhat otoritesi ve ilaç sanayisi yöneticilerine yönelik teklifler içeren bir kılavuz hazırlamak. Bu alanda yapılacak çalışmalara önderlik edecek nitelikte hazırlanacak kılavuzun hem afet periyotları öncesinde kâfi seviyede hazırlık yapılması hem de afet periyotlarında daha düzgün bir hemofili idaresi sağlamada değerli rol oynayacağına inanıyoruz” dedi.
